1、腹部肿块：有时为患者就诊的主要原因，60%-80%的患者可触及肿大的肾脏。一般而言，肾脏肿块愈大，肾功能愈差。
2、高血压：囊肿压迫肾脏，造成肾缺血，使肾素分泌增多，引起高血压。
3、蛋白尿：一般量不多，24小时尿内不会超过2g。
4、血尿：可表现为镜下血尿或肉眼血尿，发作呈周期性。出血原因是由于囊壁下方有很多动脉，由于压力增加或合并感染，使囊壁血管因过度牵拉而破裂出血。
5、腰、腹部不适或疼痛：囊肿肿大和扩张，使肾包膜张力增大，肾蒂受到牵拉，或者使邻近器官受压引起。疼痛的特点为隐痛、钝痛，固定于一侧或双侧，向下部及腰背部放射。如有囊内出血或继发感染，则会使疼痛忽然加剧。
